Normativa: técnica de esputo inducido en enfermedades inflamatorias broncopulmonares / Technical Guidelines for Induced Sputum in Bronchopulmonary Inflammatory Diseases

Las enfermedades broncopulmonares se asocian a diversos mecanismos inflamatorios de las vías aéreas. Evaluar y comprender el perfil inflamatorio de estos pacientes podría contribuir a conocer la etiología y así optimizar el tratamiento. El esputo inducido es una técnica mínimamente invasiva, por lo que su implementación resulta de interés en la práctica habitual. Aunque el estudio del esputo inducido ha demostrado utilidad y seguridad, los centros que desarrollan esta técnica en la Argentina son escasos. Con el objetivo de estandarizar el procedimiento de recolección y análisis de muestras de esputo inducido en pacientes con enfermedades inflamatorias broncopulmonares, se desarrolló esta guía consensuada por los centros con experiencia en esta técnica en nuestro país. Es nuestra intención difundir esta técnica, mínimamente invasiva, para su aplicación en servicios especializados. Esta guía de procedimientos detalla los materiales que son requeridos, los métodos y los estándares de calidad y seguridad tanto para los pacientes como para los operadores.

Bronchopulmonary diseases are associated with different inflammatory mechanisms of the airways. Assessing and understanding the inflammatory profile of these patients could contribute to the understanding of the etiology and thus optimize the treatment. Induced sputum is a minimally invasive technique, so its implementation is of interest in the usual practice. Although the studies of induced sputum have shown usefulness and safety, the centers that develop this technique in Argentina are scarce. With the aim of standardizing the procedure that includes the collection and analysis of induced sputum samples in patients with bronchopulmonary inflammatory diseases, some centers in our country with experience in this technique achieved a consensus on the development of this Guide. It is our intention to disseminate this minimally invasive technique for its application in specialized services. This procedure guide details the necessary materials and methods and quality and safety standards for both patients and operators.

Proteinosis alveolar pulmonar: Una puesta al día / Pulmonary Alveolar Proteinosis: Up to Date

La Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) es una enfermedad rara, caracterizada por la acumulación de surfactante en el interior del espacio alveolar, resultando en una alteración del intercambio gaseoso. El curso clínico es variable, abarcando desde la resolución espontánea hasta el fallo respiratorio y muerte. Se han descripto tres formas de PAP: genética, secundaria y primaria o idiopática, siendo esta última la más frecuente en la población adulta. Avances en el conocimiento de la fisiopatología de la PAP han demostrado que la forma idiopática es el resultado de la generación de autoanticuerpos anti factor estimulante de colonias granulocito-macrófago (GM-CSF). Todas las formas de PAP resultan en disfunción macrofágica con la acumulación del material lipoproteináceo en el espacio alveolar. La PAP se caracteriza por disnea progresiva, tos seca e hipoxemia. Se encuentran opacidades bilaterales en la radiografía de tórax y la tomografía computada de alta resolución pone de manifiesto vidrio esmerilado con engrosamiento de los septos inter e intralobulillar, conformando el patrón típico en empedrado. Si bien la biopsia quirúrgica es el método de referencia para el diagnóstico definitivo, la combinación de las manifestaciones clínicas características y el lavado broncoalveolar (LBA) con material PAS positivo a menudo son suficientes para establecer el diagnóstico. El tratamiento de elección en primera medida sigue siendo el lavado pulmonar total bajo anestesia general con el objeto de remover el material proteináceo del espacio alveolar y mejorar el intercambio gaseoso. Recientemente, estudios han demostrado que el tratamiento inhalatorio o subcutáneo con GM-CSF podría beneficiar a algunos pacientes con formas idiopáticas de PAP.

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disorder characterized by the accumulation of surfactant lipids and protein in the alveolar spaces, resulting in impairment in gas exchange. The clinical course can be variable, ranging from spontaneous resolution to respiratory failure and death. There are three forms of PAP: congenital, acquired and idiopathic, being the latter the most prevalent form in the adult population. Advances in the understanding of the pathophysiology of PAP demonstrate that the idiopathic form is due to antigranulocyte macrophage-colony stimulating factor (GM-CSF) antibodies. All the forms of PAP cause macrophage dysfunction leading to accumulation of the proteinaceous material. PAP is characterized by progressive exertional dyspnea and nonproductive cough with hypoxemia. Bilateral infiltrates are typically present on chest radiograph; high-resolution computed tomography reveals diffuse ground-glass opacities and airspace consolidation with interlobular septal thickening in a characteristic “crazy paving” pattern. Although surgical lung biopsy will provide a definitive diagnosis, a combination of typical clinical and imaging features with periodic acid-Schiff (PAS)-positive material on bronchoalveolar lavage and transbronchial biopsies is usually sufficient. The current standard of care is to perform whole lung lavage under anesthesia on these patients to clear the alveolar space to help improving respiratory physiology. Recent studies have demonstrated that GM-CSF (inhalation or subcutaneous) can result in improvement in some patients with idiopathic PAP.

Proteinosis alveolar pulmonar: Una puesta al día

La Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) es una enfermedad rara, caracterizada por la acumulación de surfactante en el interior del espacio alveolar, resultando en una alteración del intercambio gaseoso. El curso clínico es variable, abarcando desde la resolución espontánea hasta el fallo respiratorio y muerte. Se han descripto tres formas de PAP: genética, secundaria y primaria o idiopática, siendo esta última la más frecuente en la población adulta. Avances en el conocimiento de la fisiopatología de la PAP han demostrado que la forma idiopática es el resultado de la generación de autoanticuerpos anti factor estimulante de colonias granulocito-macrófago (GM-CSF). Todas las formas de PAP resultan en disfunción macrofágica con la acumulación del material lipoproteináceo en el espacio alveolar. La PAP se caracteriza por disnea progresiva, tos seca e hipoxemia. Se encuentran opacidades bilaterales en la radiografía de tórax y la tomografía computada de alta resolución pone de manifiesto vidrio esmerilado con engrosamiento de los septos inter e intralobulillar, conformando el patrón típico en empedrado. Si bien la biopsia quirúrgica es el método de referencia para el diagnóstico definitivo, la combinación de las manifestaciones clínicas características y el lavado broncoalveolar (LBA) con material PAS positivo a menudo son suficientes para establecer el diagnóstico. El tratamiento de elección en primera medida sigue siendo el lavado pulmonar total bajo anestesia general con el objeto de remover el material proteináceo del espacio alveolar y mejorar el intercambio gaseoso. Recientemente, estudios han demostrado que el tratamiento inhalatorio o subcutáneo con GM-CSF podría beneficiar a algunos pacientes con formas idiopáticas de PAP.(AU)

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disorder characterized by the accumulation of surfactant lipids and protein in the alveolar spaces, resulting in impairment in gas exchange. The clinical course can be variable, ranging from spontaneous resolution to respiratory failure and death. There are three forms of PAP: congenital, acquired and idiopathic, being the latter the most prevalent form in the adult population. Advances in the understanding of the pathophysiology of PAP demonstrate that the idiopathic form is due to antigranulocyte macrophage-colony stimulating factor (GM-CSF) antibodies. All the forms of PAP cause macrophage dysfunction leading to accumulation of the proteinaceous material. PAP is characterized by progressive exertional dyspnea and nonproductive cough with hypoxemia. Bilateral infiltrates are typically present on chest radiograph; high-resolution computed tomography reveals diffuse ground-glass opacities and airspace consolidation with interlobular septal thickening in a characteristic “crazy paving” pattern. Although surgical lung biopsy will provide a definitive diagnosis, a combination of typical clinical and imaging features with periodic acid-Schiff (PAS)-positive material on bronchoalveolar lavage and transbronchial biopsies is usually sufficient. The current standard of care is to perform whole lung lavage under anesthesia on these patients to clear the alveolar space to help improving respiratory physiology. Recent studies have demonstrated that GM-CSF (inhalation or subcutaneous) can result in improvement in some patients with idiopathic PAP.(AU)

Síndrome de Job asociado a tuberculosis miliar

El síndrome de hiper IgE también denominado síndrome de Job, es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente, cuyo modo de herencia puede ser autosómico recesivo o dominante. Se caracteriza por altos niveles de IgE, eosinofilia, abscesos cutáneos, eccema, candidiasis mucocutánea crónica e infecciones pulmonares recidivantes que contribuyen al desarrollo de neumatoceles y bronquiectasias. El germen más frecuentemente aislado es el Staphylococcus aureus. En la actualidad, ante la mayor supervivencia de los pacientes se han comunicado infecciones oportunistas y linfomas. Existen escasas publicaciones de pacientes con enfermedad por Mycobacterium tuberculosis asociada a síndrome de hiper IgE, por lo que consideramos relevante comunicar el caso de un paciente con antecedentes de una tuberculosis pulmonar, que presentó una tuberculosis miliar con grave compromiso respiratorio, con buena respuesta al tratamiento estándar con drogas de primera línea.

The hyper Immunoglobulin E syndrome, also known as Job´s syndrome, is a rare primary immunodeficiency, its mechanisms of inheritance maybe recessive or dominant autosomal. It is characterized by high levels of IgE, eosinophilia, skin abscesses, eczema, chronic mucocutaneous candidiasis and recurrent pulmonary infections all of which contribute to the development of pneumatoceles and bronchiectasis. The most frequently isolated bacteria is Staphylococcus aureus. Currently, despite the highest survival of patients, lymphomas and other opportunistic infections have been reported. There are few reports of patients with Mycobacterium tuberculosis infection associated with hyper IgE syndrome. Therefore it is relevant that we report a case history of a patient with pulmonary tuberculosis, presenting miliary tuberculosis and severe respiratory compromise, who responded positively to standard anti-tuberculous treatment with first line drugs.

Síndrome de Job asociado a tuberculosis miliar

El síndrome de hiper IgE también denominado síndrome de Job, es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente, cuyo modo de herencia puede ser autosómico recesivo o dominante. Se caracteriza por altos niveles de IgE, eosinofilia, abscesos cutáneos, eccema, candidiasis mucocutánea crónica e infecciones pulmonares recidivantes que contribuyen al desarrollo de neumatoceles y bronquiectasias. El germen más frecuentemente aislado es el Staphylococcus aureus. En la actualidad, ante la mayor supervivencia de los pacientes se han comunicado infecciones oportunistas y linfomas. Existen escasas publicaciones de pacientes con enfermedad por Mycobacterium tuberculosis asociada a síndrome de hiper IgE, por lo que consideramos relevante comunicar el caso de un paciente con antecedentes de una tuberculosis pulmonar, que presentó una tuberculosis miliar con grave compromiso respiratorio, con buena respuesta al tratamiento estándar con drogas de primera línea.(AU)

The hyper Immunoglobulin E syndrome, also known as Job´s syndrome, is a rare primary immunodeficiency, its mechanisms of inheritance maybe recessive or dominant autosomal. It is characterized by high levels of IgE, eosinophilia, skin abscesses, eczema, chronic mucocutaneous candidiasis and recurrent pulmonary infections all of which contribute to the development of pneumatoceles and bronchiectasis. The most frequently isolated bacteria is Staphylococcus aureus. Currently, despite the highest survival of patients, lymphomas and other opportunistic infections have been reported. There are few reports of patients with Mycobacterium tuberculosis infection associated with hyper IgE syndrome. Therefore it is relevant that we report a case history of a patient with pulmonary tuberculosis, presenting miliary tuberculosis and severe respiratory compromise, who responded positively to standard anti-tuberculous treatment with first line drugs.(AU)

Evaluación y tratamiento de la enfermedad intersticial pulmonar en la Argentina / Evaluation and treatment of interstitial lung disease in Argentine

To determine the availability and usual management of interstitial lung diseases (ILD) in our country, the Section of Interstitial Lung Diseases of the Argentine Association for Respiratory Medicine (AAMR) made a survey about diagnostic methodology and treatment of ILD. A total of 115 answers were obtained (38.5), 43 of them among physicians living in the provinces. Availability of diffusing capacity of the lung for carbon monoxide test (DLCO) is limited: 25.4 never have access to it and 35.6 can seldom use it. Availability to thoracic CT scan is wider: 85 may use if often (32.4) or always (52.6). Bronchoscopy is commonly available in 87.7 of the physicians either often (21.9) or always (65.8). However, only 20.2 perform BAL and 13.1 transbronchial biopsy in every patient. Only 16.6 perform open lung biopsy or thoracoscopic biopsy in all or most of their patients. Sixty eight percent of physicians who always have availability of DLCO perform it in every patient but only 7.1 of those who seldom have access to DLCO do so (p = 0.0003). Availability of bronchoscopy does not have any influence on the decision of performing BAL or transbronchial biopsy. Frequency of use of surgical biopsy or treatment with immunosuppressive drugs was not influenced by any variable. We conclude that there is a current trend to underuse diagnostic resources for ILD in Argentina. Limitations in availability are relevant regarding DLCO. An effort from the health authorities to centralize the management of patients with ILD would allow to study and treat them according to international recommendations.(Au)

Evaluación y tratamiento de la enfermidad intersticial pulmonar en la Argentina / Evaluation and treatment of interstitial lung disease in Argentine

Para realizar un relevamiento de las disponibilidades y modalidades de estudio de la enfermedad intersticial en nuestro país la Sección Patología Intersticial de la Asociación de Medicina Respiratoria (AAMR) elaboró una encuesta referida a los métodos de diagnóstico y tratamiento utilizados habitualmente. Se recolectaron 115 respuestas (38.5%), 43% de las cuales correspondían a médicos que residían en el interior del país. El acceso a la utilización de la prueba de difusión de monóxido de carbono (DLCO) es limitado: 25.4% nunca tiene oportunidad de utilizarla y 35.6% sólo puede hacerlo ocasionalmente. El acceso a la tomografía computada de alta resolución es más frecuente, 85% la pueden utilizar frecuentemente (32.4%) o siempre (52.6%). La broncoscopia está disponible en 87.7% de los encuestados frecuentemente (21.9%) o siempre (65.8%). Sin embargo, sólo 20.2% realiza BAL y 13.1% biopsia transbronquial a todos los pacientes. Sólo 16.6% somete a la mayoría o a todos sus pacientes a biopsia quirúrgica. De los médicos que siempre disponen de DLCO 66.6% la aplican en todos los pacientes vs 7.1% de los que la disponen ocasionalmente (p = 0.0003). La disponibilidad de fibrobroncoscopia no influye en la decisión de usar BAL o biopsia transbronquial. La frecuencia de uso de biopsia quirúrgica o el uso regular de inmunosupresores no está influido por ninguna variable. Se concluye que la tendencia actual en nuestro medio es la sub-utilización de recursos diagnósticos. La mayor limitación al acceso es la de la DLCO. Un esfuerzo de las autoridades de salud para conseguir centralizar el estudio de estos pacientes podría permitir que la mayor parte de los mismos se diagnostiquen y traten adecuadamente según los estándares internacionales.

Evaluación y tratamiento de la enfermidad intersticial pulmonar en la Argentina / Evaluation and treatment of interstitial lung disease in Argentine

Para realizar un relevamiento de las disponibilidades y modalidades de estudio de la enfermedad intersticial en nuestro país la Sección Patología Intersticial de la Asociación de Medicina Respiratoria (AAMR) elaboró una encuesta referida a los métodos de diagnóstico y tratamiento utilizados habitualmente. Se recolectaron 115 respuestas (38.5%), 43% de las cuales correspondían a médicos que residían en el interior del país. El acceso a la utilización de la prueba de difusión de monóxido de carbono (DLCO) es limitado: 25.4% nunca tiene oportunidad de utilizarla y 35.6% sólo puede hacerlo ocasionalmente. El acceso a la tomografía computada de alta resolución es más frecuente, 85% la pueden utilizar frecuentemente (32.4%) o siempre (52.6%). La broncoscopia está disponible en 87.7% de los encuestados frecuentemente (21.9%) o siempre (65.8%). Sin embargo, sólo 20.2% realiza BAL y 13.1% biopsia transbronquial a todos los pacientes. Sólo 16.6% somete a la mayoría o a todos sus pacientes a biopsia quirúrgica. De los médicos que siempre disponen de DLCO 66.6% la aplican en todos los pacientes vs 7.1% de los que la disponen ocasionalmente (p = 0.0003). La disponibilidad de fibrobroncoscopia no influye en la decisión de usar BAL o biopsia transbronquial. La frecuencia de uso de biopsia quirúrgica o el uso regular de inmunosupresores no está influido por ninguna variable. Se concluye que la tendencia actual en nuestro medio es la sub-utilización de recursos diagnósticos. La mayor limitación al acceso es la de la DLCO. Un esfuerzo de las autoridades de salud para conseguir centralizar el estudio de estos pacientes podría permitir que la mayor parte de los mismos se diagnostiquen y traten adecuadamente según los estándares internacionales. (AU)

Significado del hallazgo de cuerpos asbestosicos / Significance of finding of asbestosis bodies

En la cátedra de Neumonología (UBA) se estudiaron 56 personas expuestas a los amiantos. Como consecuencia se proponen dos hipótesis: 1) Deben buscarse Cs. As. en todos los individuos expuestos. Para ello se describen varios sistemas de estudios proporcionados por la FBCPIA. 2) Los Cs. As. se hallan con mayor facilidad cuanto más alta es la carga de fibras de los pulmones, cosa que correlata, frecuentemente, con la gravedad de la patología. Del total, 11 tenían Rxs. categoría 0; 13 Rxs. categoría 1; 16 Rxs. categoría 2 y 15 Rxs. categoría 3. Se hallaron Cs. As. en 26 de los 56 (46,42 por ciento) 35 veces, lo que significó que en algunos se hallaron por más de un procedimiento. De los expuestos realizados, fueron positivos el 3,7 por ciento. De los lavados bronquiales, el 10,4 por ciento. De las biopsias, el 29,7 por ciento y de los lavados broncoalveolares, el 39,5 por ciento. La relación Rxs/ Cs. As mostró que : en los que tenían Rxs. 0 se hallaron Cs. As. en el 9 por ciento de los casos; en los Rxs 1, en 38 por ciento , en los Rxs 2, en 56,2 por ciento, y entre los de categoría 3, en 73,3 por ciento. Los individuos más expuestos fueron: 22 que manipulaban amianto directamente; 8 de la industria naval; 8 metalúrgicos;7 obreros de la aislación; 3 foguistas y 3 soldadores. la edad promedio fue de 49,8 años y entre los 56 había 5 mujeres. Las conclusiones son coincidentes con la confirmación de las hipótesis: 1) buscar Cs. As. en todos los expuestos; la gravedad potencial de las amiantopatías obliga a diagnósticos precoces, pues no hay para ellas tratamientos medicamentosos; sólo la prevención es útil y 2) el hallazgo de Cs. As. correlata con la carga total de fibras en el pulmón y el nivel de la patología.

Significado del hallazgo de cuerpos asbestosicos / Significance of finding of asbestosis bodies

En la cátedra de Neumonología (UBA) se estudiaron 56 personas expuestas a los amiantos. Como consecuencia se proponen dos hipótesis: 1) Deben buscarse Cs. As. en todos los individuos expuestos. Para ello se describen varios sistemas de estudios proporcionados por la FBCPIA. 2) Los Cs. As. se hallan con mayor facilidad cuanto más alta es la carga de fibras de los pulmones, cosa que correlata, frecuentemente, con la gravedad de la patología. Del total, 11 tenían Rxs. categoría 0; 13 Rxs. categoría 1; 16 Rxs. categoría 2 y 15 Rxs. categoría 3. Se hallaron Cs. As. en 26 de los 56 (46,42 por ciento) 35 veces, lo que significó que en algunos se hallaron por más de un procedimiento. De los expuestos realizados, fueron positivos el 3,7 por ciento. De los lavados bronquiales, el 10,4 por ciento. De las biopsias, el 29,7 por ciento y de los lavados broncoalveolares, el 39,5 por ciento. La relación Rxs/ Cs. As mostró que : en los que tenían Rxs. 0 se hallaron Cs. As. en el 9 por ciento de los casos; en los Rxs 1, en 38 por ciento , en los Rxs 2, en 56,2 por ciento, y entre los de categoría 3, en 73,3 por ciento. Los individuos más expuestos fueron: 22 que manipulaban amianto directamente; 8 de la industria naval; 8 metalúrgicos;7 obreros de la aislación; 3 foguistas y 3 soldadores. la edad promedio fue de 49,8 años y entre los 56 había 5 mujeres. Las conclusiones son coincidentes con la confirmación de las hipótesis: 1) buscar Cs. As. en todos los expuestos; la gravedad potencial de las amiantopatías obliga a diagnósticos precoces, pues no hay para ellas tratamientos medicamentosos; sólo la prevención es útil y 2) el hallazgo de Cs. As. correlata con la carga total de fibras en el pulmón y el nivel de la patología.(AU)